“对。”
“主体系统主要是和酶活性有关系的。”
肖尧神情严肃的点点头。
在19世纪末期研究免疫溶菌和免疫溶血反应中，有人认为这种球蛋白是对抗体的绒细胞有辅助作用的物质，就是因为这个辅助作用，所以才被叫做为补体。
补体由9种成分组成，分别命名为c1c2和c3一直到c9。
C1又有三个亚单位，也就是c1q， C1r， C1s。除了c1q之外，其他成分大多数是以酶的前提形式存在于血清中，需要经过抗原到抗体复合物或者是其他因子激活后，才能发挥生物学活性作用，而现在的医学又将这种情况叫做补体的经典激活途径。
最近随着科学技术的飞速发展，20多年以来科学家们又发现了替代激活途径和其他一些激活途径，同时也发现了血清中许多其他因子参与的这些途径的激活过程。所以还发现了有许多灭活补体的因子，因此就将与补体活性以及其调节有关的因子统称为主体系统。
而遗传性补体缺陷病……
这个病和刚刚那位的吞噬功能缺陷病……其实是一样的。
都是一样的难缠和棘手。
“如果真是遗传性补体缺陷病的话……那真实情况恐怕真就要大条了。”
肖尧有些头疼的揉了揉太阳穴。
在补体系统的组成成分中，几乎每一种都会有遗传缺陷。
大多数的补体遗传缺陷属于常染色体隐性遗传，只有少数会为常染色体显性遗传，其中被减速缺陷则属于x染色体连锁隐性遗传。
除此之外。
补体缺乏常常还会伴随着有免疫性疾病和反复的细菌感染。
如果说补体系统的第一前端反应成分像是c1c4和c2缺陷，那么就会出现免疫复合物性的疾病。
要知道循环免疫复合物是体内抗原和抗体反应形成的，大部分的情况下其实是对人体有利的，但是在少数的情况下，免疫复合物沉淀下来就会引起组织的损伤，从而导致出现疾病。
抗原和抗体所结合得到的一种复合物被叫做免疫复合物，是由各种免疫细胞吞噬细菌病毒和致敏物质共同死亡后所结合形成的。
在正常情况下，小分子可溶性免疫复合物会被肾小球滤过排出，大分子不容免疫复合物子会被巨噬细胞吞噬消灭。这是机体的防御机制的一部分，但是在某些情况下，抗原与抗体在体内形成的免疫复合物会沉积在血管壁肌底部，从而激活补体被激活的补体发挥溶解细菌病毒和肿瘤细胞的作用。
过多的免疫复合物沉积就会导致出现血清病，这是一种由于大小免疫复合物沉积在毛细血管壁补体和吞噬细胞参与所反应所导致的。
还会引起免疫复合物型肾小球炎，这是由于链球菌可溶性抗原与抗体结合，沉积于肾小球基底膜，激活了补体，吸引了中性粒细胞，释放各种酶类，损伤到了肾小球所导致的。
还会引起类风湿性关节炎，这是由于类风湿因子与免疫球蛋白结合所形成的免疫复合物沉积在关节骨膜和皮下组织等处所引起的类风湿关节炎问题。
所以……
真的是，又是一个难啊！
肖尧直搓后牙。
赶紧又翻开了，之前病人去其他的省城医院里做出来的检查。
【患者反复发生细菌感染，其中尤其是化脓性细菌感染和耐色菌感染，会反复发作，疑似考虑到股权缺陷的可能性，因此做了补体溶血实验ch50和ch100，以此来确定是否有c1到c8功能缺陷。】
“不愧是省城医院。”
“这份报告是绝对没有任何问题的。”
“不管是c1还是c2，一直到c8为止，缺乏其中的任何一种成分，ch50都会降低，而ch50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所导致的，可以说是促进经典途径的成分的有效的一个证据。”
肖尧一边说着一边将检查翻到了下一页。
【食用含有唾液酸低的免红细胞及APH50测定的溶血试验，检测旁路途径成分出现缺陷与否。】
没毛病。
APH50是正常提示的话，就会有b因子，d因子和备解素， C3以及c5—8的存在，如果说在做的这个溶血试验显示出活性10分低下的话，那就需要再仔细的做每一种的补体成分的检测才可以。
说白了。
都已经被叫做遗传性补体缺陷病了，就说明这玩意儿肯定还是遗传所导致的。
而且补体缺陷的男女发病率是一样的，但是c2缺陷会更容易出现在女性身上，备解素的缺陷会只出现在男性身上的。
在整个人群中遗传性补体缺陷的出现率只有1/。
所以……
唉！
这么高的概率，你要是出现在买彩票身上多好啊。
那样的话也不用这么受罪和痛苦了。
而且……
哗啦一声。
肖尧将手中的结果又翻到了下下一页，看着最终经过一系列复杂的检测之后的给出来的结果，忍不住的眯了眯眼睛，头疼的更加厉害了。
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